Краниофарингиома.

Юрий Яшаров
23 мая 2024 г.
2 мин. чтения

Обновлено: 31 мая 2024 г.

Краниофарингиома — врождённая опухоль головного мозга эпителиального строения, которая развивается из эмбриональных клеток гипофизарного хода.

Это относительно редкое новообразование центральной нервной системы. Ежегодно выявляют 0,5—2 новых случая заболевания на 1 миллион населения.

Чаще всего краниофарингиомы проявляют себя в двух возрастных группах: у детей в 5–14 лет и у взрослых в возрасте 50–74 лет.

Выделяют адамантиноподобные краниофарингиомы (кистозные), чаще проявляющиеся в детском возрасте и папиллярные краниофарингиомы (солидные), чаще свойственны взрослым.

Наиболее ранними симптомами являются зрительные нарушения и головная боль, которые вызваны давлением новообразования на хиазму зрительных нервов и повышением внутричерепного давления.

Внутричерепная гипертензия возникает вследствие нарушения

оттока ликвора из сдавленного опухолью III желудочка.

Достаточно часто возникает несахарный диабет. Суточное количество мочи может достигать 10 л и более (может носить

преходящий характер и иногда является первым проявлением заболевания).

При супраселлярной локализации краниофарингиом, особенно при их прорастании в III желудочек, часто наблюдаются расстройства сна.

По своей природе краниофарингиомы являются эпителиальными опухолями, но несмотря на гистологически доброкачественный характер, при неполном удалении капсулы опухоли часто

рецидивируют.

Радикальные операции, при которых капсула опухоли полностью удаляется, до настоящего времени являются единственным эффективным методом лечения.

Трудность операции заключается в том, что опухоль располагается между крупными сосудами (сонными, среднемозговыми, заднемозговыми, базилярной артериями), которые

кровоснабжают головной мозг, нервами (зрительные, глазодвгательные).

Часто опухоль интимно срастается с ножкой гипофиза, которая осуществляет связь гипофиза и гипоталамуса, при повреждении которой, возникают эндокринные нарушения.

Клинический случай.

Ребенок 6 лет поступил с жалобами на головную боль, тошноту на высоте приступов головной боли, приносящую некоторое облегчение, резкое снижение у ребенка остроты зрения на оба глаза. Ребенок не способен самостоятельно передвигаться (из-за нарушения зрения).

Окулист: Резкое снижение остроты зрения (счет пальцев у глаз).

МРТ головного мозга с в/в контрастированием: в селлярной области визуализируется объемное образование неправильной формы с четкими контурами общими размерами до 32 мм 26 мм 30 мм. В

заднелатеральных отделах вышеуказанного новообразования, слева, визуализируется участок размерами до 8 мм * 10 мм, в котором после в/в контрастирования отмечается неравномерное накопление контрастного препарата. Новообразование распространяется супраселлярно и смещает хиазму краниально.

Ребенку в плановом порядке выполнено оперативное вмешательство: