Лечение нормотензивной гидроцефалии (НТГ, синдром Хакима-Адамса)

в условиях ДОКТМО нейрохирургическое отделение № 2

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ, синдром Хакима-Адамса) – синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении цереброспинальной жидкости.

Распространенность НТГ невелика, она выявляется у 1-5% больных с деменцией. Впервые НТГ как самостоятельное заболевание было описано S. Hakim и R.D. Adams.

В 1965 г, они опубликовали статьи о «симптоматической скрытой хронической гидроцефалии взрослых с нормальным глазным дном», или «гидроцефалии с нормальным давлением ликвора». Особое внимание в работе авторы уделили возможной обратимости клинических проявлений этого синдрома при адекватном лечении.

Причины нормотензивной гидроцефалии.

В основе развития заболевания лежит дисбаланс между секрецией и резорбцией ЦСЖ, а также нарушение ликвородинамики. НТГ у взрослых может быть индуцирована разными причинами:

• кровоизлиянием в головной мозг,

• ЧМТ,

• гнойно-воспалительным процессом в полости черепа,

• перинатальным поражением головного мозга и мозговых оболочек,

• объемными интракраниальными образованиями,

• аномалиями развития мозга (самая частая причина – атрезия сильвиева водопровода),

• перенесенными операциями на головном мозге.

Примерно в 40-60% случаев в анамнезе у пациентов с синдромом Хакима-Адамса отсутствуют указания на какую-либо четкую причину, лежащую в основе развития болезни (так называемая идиопатическая НТГ).

Клинические проявления синдрома Хакима-Адамса

Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима-Адамса – деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи. В большинстве случаев нарушение ходьбы является первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства.

Возможна флуктуация выраженности симптомов, однако это не характерно для НТГ. Основной жалобой пациентов с дачной патологией на приеме у невролога является головокружение, которое они описывают как ощущение неустойчивости при движении, резких поворотах туловища.

В данном случае в основе головокружения лежит постуральная неустойчивость и дисбазия. свойственная заболеванию. Нарушения ходьбы включают в себя элементы апраксии ходьбы в виде шаркающей походки короткими шажками на широко расставленных ногах и потерю контроля над равновесием.

При нормотензивной гидроцефалии не отмечается каких-либо изменений движений руками при ходьбе, что отличает ее от болезни Паркинсона. На ранних стадиях при минимальной поддержке изменение походки у больных с нормотензивной гидроцефалией может быть незначительным.

По мере прогрессирования заболевания снижается высота шага, больным становится тяжело оторвать ноги от земли, появляются затруднения инициации акта ходьбы, повороты совершаются в несколько этапов. Часты падения, может возникать постуральная неустойчивость. Нужно проводить дифференциальный диагноз с болезнью Паркинсона и другими экстрапирамидными расстройствами.

При этом пациенты с нормотензивной гидроцефалией могут имитировать движения ногами, которые они должны совершать при ходьбе, в положении лежа или сидя.

Другим важным проявлением синдрома Хакима-Адамса является деменция. Для пациентов характерно наличие дезориентации больше во времени, нежели чем в месте. Часто больным трудно изложить историю своего заболевания. У некоторых возможно развитие галлюцинаций, мании, депрессии.

Характерным симптомом при нормотензивной гидроцефалии является также развитие эмоциональной тупости. В целом когнитивные нарушения проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процессов и психомоторных реакций, снижением способности использовать приобретенные знания, апатией, что связано с дисфункцией передних отделов головного мозга и характерно для так называемой субкортикальной деменции.

Когнитивные нарушения при НТГ не являются доминирующим синдромом, особенно в дебюте заболевания, когда гнозис и другие корковые функции, как правило, не нарушены. В отличие от болезни Альцгеймера, нарушения памяти при нормотензивная гидроцефалия не столь выражены и обусловлены глазным образом снижением функциональной интеграции лобных долей.

Для выявления когнитивных расстройств особенно на ранних стадиях заболевания, используются нейропсихологические методы, чувствительные к лобным нарушениям. Лобный характер когнитивных расстройств при нормотензивной гидроцефалии может быть обусловлен преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков, сопровождающимся более значительной дисфункцией глубинных отделов лобных долей и передних отделов мозолистого тела.

В отличие от болезни Альцгеймера когнитивный дефект при нормотензивная гидроцефалия развивается более быстро – в течение 3-12 месяцев. Выраженность когнитивных расстройств может уменьшаться после выведения 20-50 мл ЦСЖ (tap-test). Считается, что в основе когнитивных расстройств при нормотензивной гидроцефалия лежит компрессия капилляров головного мозга повышенным интрапаренхиматозным давлением.

Уже на ранних стадиях при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. По мере прогрессирования заболевания присоединяются императивные позывы и периодическое недержание мочи. Больные перестают чувствовать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств. Недержание кала встречается редко, как правило, у пациентов на поздней стадии заболевания.

Клинический случай Больной П.

Диагноз: дизрезорбтивная нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса).

Госпитализирована с жалобами на головной боли, головокружение, нарушение памяти, интелектуально-мнестическое снижение, выраженную шаткость при походке, недержание мочи, слабость в правых конечностях.

Анамнез заболевания: считает себя больной на протяжении последних 3‑х лет, когда появились вышеописанные жалобы, выполняла МРТ головного мозга в 2017г., где было выявлено образование ММУ слева, расширение желудочковой системы, без признаков окклюзии, на МРТ г/м в динамике через 3 месяца образование не увеличилось в размерах. Несмотря на проводимое лечение у невролога по месту жительства жалобы прогрессировали, ухудшение состояния в виде нарастания вышеперечисленных жалоб, находилась на лечении у невролога по м/ж, выполнена МРТ головного мозга с в/в контрастированием, где обнаружили отрицательную динамику в виде расширения желудочковой системы, консультирована нейрохирургом, госпитализирована в плановом порядке в 2НХО для определения дальнейшей тактики лечения.

На момент госпитализации: Общее состояние на момент осмотра тяжелое. Продуктивный контакт затруднен, отмечается нарушение памяти, снижение когнитивных функций, нарушение походки, недержание мочи.

На МРТ головного мозга (2019г.) – в области левого ММУ определяется образование, распространяющееся в область слухового прохода, с четким контуром, несколько компримируя ножку мозжечка размером 20х21х16 мм (без существенной динамики по сравнению с 2017г.) интенсивно, равномерно накапливает контрастное вещество. Желудочки мозга IV -17мм; III-13мм; боковые правый 22мм; левый 20 мм.

Осмотр невролога – Дз: невринома ММУ слева, гидроцефалия в стадии декомпенсации с психотическими, когнитивными нарушениями, атаксией, тазовыми растройствами без признаков окклюзии, ДЭП 2 ст. декомпенсация.

Осмотр отоневролога – Дз: левосторонняя сенсоневральная глухота, снижение ф-ции V,VII нн. слева. нарушение походки по типу апраксии ходьбы.

Во время осмотра клинические проявления симптомокомплекса триады Хакима – Адамса преобладают над клиническими проявлениями патологии левого ММУ.

Больному с целью дифференциальной диагностики проведен тест Миллера-Фишера (далее по тексту ТАП-тест) и оценка когнитивных нарушений по шкале Mini-mental State Examination (далее по тексту MMSE) до и после эвакуации ликвора. 

Проведена оценка нарушения когнитивных функций до эвакуации ликвора по Шкале MMSE – 5 баллов, тест будильника 3-балла, что соответствует уровню тяжелой деменции. У больной полностью отсутствовала походка. Нарушения мочеиспускания.

После эвакуации 50 мл спинномозговой жидкости (ТАП – тест), состояние больной несколько улучшилось, возобновилась шаркающая походка, по Шкале MMSE – 11 баллов, тест рисования часов 5-6-баллов, что соответствует деменции умеренной степени выраженности.

Учитывая данные инструментальных обследований МРТ головного мозга от 2017 и 2019гг., результаты проведенных тестов, клиническую картину заболевания, представленную триадой синдрома Хакима – Адамса преобладающую над клиническими проявлениями шванномы слухового нерва слева (отсутствие роста в динамике по данным МРТ г/м в динамике от 2017 и 2019, отсутствие окклюзии).

Больной выполнена операция – установка вентрикуло-перитонеального шунта на среднее давление через задний рог правого бокового желудочка.

Хирургическая бригада: к.мед.н. Яшаров Ю.А., Киреев А.А.

МРТ головного мозга до операции (расширение желудочковой системы)

КТ головного мозга после операции

Тест будильника до и после операции:

В послеоперационном периоде на фоне проведенного лечения отмечается положительная динамика в виде восстановления ясного сознания, регресса когнитивных нарушений, больная ориентирована в месте и времени, собственной личности, ходит самостоятельно, однако сохраняется шаркающая походка, мочеиспускание не нарушено.

В послеоперационном периоде по шкале MMSE – 25 баллов, тест рисования часов – 9 баллов, что интерпретируется как преддементные когнитивные нарушения.